儿童川崎病早期“像感冒”，但异常凶险！

川崎病（Kawaski disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous  lymph  node  syndrome，MCLS），是一种以全身血管炎为主要病变的急性热性发疹性疾病，有高热、特征性的皮肤、粘膜病变和颈部淋巴结肿大等表现。由于本病可发生严重的心血管病变，且为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一，少数可因冠状动脉发炎伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞而引起猝死，故近年来引起心血管专家的高度重视。

一、诊断要点

（一）一般情况  本病好发于2个月-8岁小儿，2岁以内者占半数以上，4岁以内者达80%以上。男稍多于女。一年四季均可发病，但以3-9月份最多。

（二）诊断标准

1、发热5天以上，长者可达2-3周，高热40℃以上。

2、两眼球结膜充血于发热3-4天后出现，至热退方消失。

3、口腔病变  口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨梅舌，口腔及咽峡粘膜充血，扁桃体肿大并可有渗出。

4、手足病变 发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红；指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。

5、皮疹呈多形性红斑  躯干部为多，无水疱及痂皮形成。

6、颈部淋巴结肿大  直径达1.5-4.5cm大小。坚硬，有触痛，不红肿，热退时消退。

川崎病诊断：以上6条表现中具5项，可确诊。

另外需注意不完全川崎病

（三）实验室检查

1、血液变化  白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1200×109/L。血沉增快。C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。

2、尿  蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。

3、粪便  常为稀便，镜检无红、白细胞，细菌培养阴性。

4、肝功能  部分患儿转氨酶可增高。

5、脑脊液  少数可有颅压增高，淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。

6、X线检查  胸部可阴性或异常。心影可增大。

7、心电图  左室负荷过重，P—R及Q—T间期延长，ST段和T波改变，低电压倾向，心律失常。

8、超声心动图  可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。

9、脑电图  少数可有异常。

二、治疗

（一）支持疗法  给以充分的营养和水分。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害等相应脏器损害表现者给相应治疗。

（二）抗高凝疗法  为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg/kg.d，分3次口服，热退后减量至3-5 mg/kg.d，直到症状消失，血小板数恢复正常停药。疗程至少持续2个月。同时依据冠状动脉情况可应用潘生丁、华法林。

（三）丙种球蛋白  早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率，应尽可能早应用，最好在病程10天内应用。

（四）随访 本病应长期随访，一般半年至数年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次，直至病愈。

              哈尔滨市儿童医院心血管内科