先天性肺发育异常---先天性肺囊性病变

1. 疾病简介

    先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大皰）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。

2.  临床表现

    多数患儿反复肺部感染就诊时发现。可出现发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。部分患儿可无症状，体检时发现。

3. 治疗方法

    一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。

4.术后并发症

    长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。

哈尔滨市儿童医院心胸外科